Sklerodermie: Was tun?

Aufklärung in verständlicher Sprache

Bei Sklerodermie handelt es sich um eine chronische Autoimmunerkrankung, bei der sich die Haut verhärtet, verdickt und entzündet. In schweren Fällen können auch innere Organe betroffen sein.

In diesem Artikel klären wir dich über die Folgen der chronischen Krankheit auf und informieren dich über die richtige Behandlung, ihre Auswirkungen und die verschiedenen Formen. Wir möchten dein Verständnis für die Krankheit fördern und betonen, wie wichtig eine medizinische Behandlung ist.

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    Was ist Sklerodermie?

    Einführung in die chronische Autoimmunerkrankung

    Sklerodermie oder systemische Sklerose ist eine seltene, chronische Autoimmunerkrankung des Bindegewebes und ist auch als seltene Form entzündlichen Rheumas bekannt. Es kommt zur degenerativen Verhärtung und Verdickung der Haut und der Gelenke. In schweren Fällen können auch die inneren Organe betroffen sein.

    Das Immunsystem greift fälschlicherweise gesundes Gewebe an und verursacht Entzündungen und produziert übermäßiges Kollagen, ein Protein, das für die Struktur und Festigkeit der Haut verantwortlich ist.

    Heutzutage wird in der Medizin häufig der Begriff systemische Sklerose benutzt, da die Auswirkung der Krankheit so deutlicher zur Geltung kommt. Die Terminologie der „systemischen Sklerose“ beschreibt, dass in der Regel nicht nur die Haut, sondern auch andere Organe im Körper betroffen sind – systemisch.

    Unterschiedliche Arten von Sklerodermie

    Die Sklerodermie kann in zwei Haupttypen unterteilt werden: lokalisierte Sklerodermie und systemische Sklerodermie.

    Lokalisierte Sklerodermie betrifft nur die Haut sowie die darunter liegenden Gewebe, aber nicht die inneren Organe. Es gibt verschiedene Untertypen, darunter die morphea und die lineare Sklerodermie. Morphea zeigt sich durch harte, runde Hautflecken, die in Farbe und Größe variieren. Die lineare Sklerodermie verursacht lange, dünne Streifen oder Bänder verhärteter Haut, die meist an den Armen, Beinen oder dem Kopf auftreten. Diese Verhärtungen können auch die darunter liegenden Muskeln und Knochen schädigen.

    An systemischer Sklerodermie erkrankte Menschen weisen nicht nur an der Haut, sondern auch an den inneren Organen wie Herz, Lunge, Nieren und Verdauungstrakt Schäden und Veränderungen auf. 

    Die Medizin unterscheidet die systemische Sklerodermie weiter: 
    Begrenzte systemische Sklerodermie (auch CREST-Syndrom):

    Es kommt nur zu Hautveränderungen und -verspannungen (Sklerodermie) auf den Händen, Unterarmen, Beinen und im Gesicht. Sie entwickelt sich langsam.

    Diffuse systemische Sklerodermie:

    Bei der diffusen Form sind die Hautveränderungen weitverbreitet, großflächig und können sich schnell entwickeln. Es besteht ein höheres Risiko für Organbeteiligung – besonders für Lunge und Nieren.

    Systemische Sklerose ohne Sklerodermie:

    Dabei handelt es sich um eine seltene Form der systemischen Sklerose, die ohne Hautbeteiligung, aber mit Organbefall auftritt. Typisch sind das Raynaud-Phänomen und die krankheitsbedingten Antikörper im Blut.

    Der Unterschied der beiden Formen liegt in der Beteiligung der inneren Organe. Bei der systemischen Sklerodermie sind sowohl die Haut als auch die inneren Organe betroffen, während die lokalisierte Sklerodermie auf die Haut beschränkt ist. Zusätzlich verursacht die systemische Sklerodermie schwerwiegendere Symptome und Komplikationen, da sie die Funktion der inneren Organe beeinträchtigen kann.

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    Verstehen der Symptome

    Frühe Anzeichen und Symptome der Sklerodermie

    Die Symptome einer Sklerodermie variieren je nach Ausprägungstyp, Organbeteiligung und Schweregrad. Die ersten Anzeichen bleiben lange unbemerkt, sind schwach und entwickeln sich langsam. Hierzu zählen Verhärtungen und Verdickungen der Haut im Gesicht und an den Fingern – sogenannte (Haut-)Fibrosen, die durch eine Überproduktion und Wucherung von Kollagenfasern im Bindegewebe entstehen. 

    Zu den häufigsten frühen Anzeichen gehört das Raynaud-Syndrom, bei dem die Hände und Füße als Überreaktion auf Kälte oder emotionalen Stress plötzlich kalt, gefühllos oder taub werden. Durch eine Fehlregulation kommt es zur übermäßigen Gefäßverengung und einer anfallartigen Verkrampfung der Blutgefäße, sodass der Blutfluss kurzzeitig unterbrochen wird. Die Haut an Fingern und Zehen kann sich weiß (Unterbrechung der Durchblutung), blau (Sauerstoffmangel im Gewebe) und dann rot (starke Durchblutung nach dem Anfall) verfärben und schmerzen.

    Ein weiteres Anzeichen ist das CREST-Syndrom, das auch als begrenzt auftretende systemische Sklerodermie bezeichnet wird. Es ist durch starke Hautveränderungen gekennzeichnet. Der Name setzt sich aus den kennzeichnenden Symptomen zusammen: Calciumablagerungen in der Haut, Raynaud-Syndrom, ösophageale Dysfunktion, Sklerodaktylie (gespannte Haut an den Fingern) und Teleangiektasien (erweiterte Blutgefäße oder Besenreiser). 

    Zusätzlich können Probleme am Bewegungsapparat, vorwiegend an den Fingern und den Handgelenken, Steifheit und Gelenk- und Muskelschmerzen auftreten. Einige Betroffene leiden unter Schluckbeschwerden, Sodbrennen, Müdigkeit und unerklärlichen Gewichtsverlust. Wieder andere beklagen eine schlechte Wundheilung an den Fingern, Zehen oder im Ellbogenbereich. 

    Die psychische Belastung durch chronische Erkrankungen darf auf keinen Fall unterschätzt werden. Durch die jahrelange Beeinträchtigung und Belastung kommt es im Laufe der Sklerodermie zu seelischen Leiden, die sich zu schweren Depressionen ausweiten können. 

    Seltene Symptome und Komplikationen

    In einigen Fällen treten im Zusammenhang mit Sklerodermie seltenere Symptome auf, hauptsächlich dann, wenn die Erkrankung nicht fachgerecht oder zu spät behandelt wird. Darum ist es besonders wichtig, rechtzeitig einen Arzt aufzusuchen und die Symptome trotz Angst vor dem Arzt oder der Diagnose abklären zu lassen. 

    Zu diesen Warnzeichen gehören:

    Eine systemische Sklerodermie kann verschiedenen Lungenerkrankungen und die Bildung von Narbengewebe in der Lunge verursachen. In Folge kann es zu Lungenfibrose (Narbenbildung in der Lunge), interstitiellen Lungenerkrankungen und pulmonaler Hypertonie (hoher Blutdruck in den Lungenarterien) kommen, die zur Kurzatmigkeit und Atemnot sowie zu vermindertem Sauerstoffgehalt im Blut führen.

    Sklerodermie kann zu unregelmäßigen Herzschlägen, Herzinsuffizienz und anderen Herzerkrankungen führen.

    In seltenen Fällen tritt plötzlich eine Nierenerkrankung auf, die als Sklerodermie-Nierenkrise bezeichnet wird und durch hohen Blutdruck und schnellen Nierenfunktionsverlust gekennzeichnet ist.

    Im Laufe der Erkrankung kann es zu einer Nervenschädigung und einer anschließenden Vernarbung der unteren Speiseröhre kommen.  Es zeigen sich Symptomen wie Sodbrennen, Schwierigkeiten beim Schlucken, Verstopfung, Durchfall und anderen Verdauungsproblemen.

    Die Sklerodermie lässt sich oft schwer diagnostizieren. Bei Verdacht oder dem Auftreten von typischen Symptomen sollte dennoch immer ein Arzt aufgesucht werden. Auch wenn die Krankheit meist langsam voranschreitet, können die Auswirkungen eine erhebliche Einschränkung der Lebensqualität und schwere gesundheitliche Folgen mit sich bringen.

    Ursachen und Risikofaktoren

    
Wie entwickelt sich Sklerodermie?

    Die genauen Ursachen von Sklerodermie sind bisher nicht bekannt. Es scheint, dass die Erkrankung das Ergebnis einer Kombination von genetischen und umweltbedingten Faktoren ist. Bei Menschen mit bestimmten genetischen Vorbelastungen, Umweltexpositionen oder anderen Auslösern wird das Immunsystem veranlasst, die eigenen Zellen und Gewebe anzugreifen. Es kommt zu Entzündungen und übermäßiger Kollagenproduktion.

    Die Sklerodermie tritt häufiger bei Frauen als bei Männern auf. Auch das Alter scheint eine Rolle zu spielen. Obwohl die Autoimmunerkrankung in jedem Alter auftreten kann, wird sie am häufigsten bei Menschen zwischen 30 und 50 Jahren diagnostiziert.

    Gibt es nahe Verwandte, die an Sklerodermie leiden, besteht ein erhöhtes Risiko, die Krankheit zu entwickeln – jedoch ist kein direkter Zusammenhang zu beobachten. Die Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien und Materialien steigert das Risiko, an Sklerodermie zu erkranken.

    Studien haben bereits in den 80er- und 90er-Jahren einen Zusammenhang von Sklerodermie und Materialien wie Silica entdeckt11.

    Diagnose von Sklerodermie

    Das Problem mit der Diagnose der chronischen Erkrankung

    Die Diagnose von Sklerodermie ist eine Herausforderung, da die Symptome der Krankheit mit viele anderen Autoimmun- und Bindegewebserkrankungen übereinstimmen. Zudem unterscheiden sich die Symptome von Patient zu Patient stark und sind bei Mischformen mit anderen rheumatischen Erkrankungen schwer einzuordnen.

    Der Diagnoseprozess beginnt mit einer gründlichen Anamnese, gefolgt von einer körperlichen Untersuchung und einer Reihe von Tests:

     Im Blut können Antikörper, sogenannte antinukleäre Antikörper (ANA) nachgewiesen werden. Es gibt verschiedene Arten von Antikörpern, die mit unterschiedlichen Formen und Schweregraden von Sklerodermie in Verbindung stehen. Bei Patienten mit begrenzt auftretender systemischer Sklerodermie lassen sich Centromer-Antikörper nachweisen, wohingegen Menschen mit diffuser Sklerodermie, Topoisomerase- und RNS-Polymerase III-Antikörper besitzen. Leider ist die Antikörper-Bestimmung nicht immer eindeutig.

    Es wird die Durchblutung und Verfassung der kleinsten Blutgefäße im Nagelbett ermittelt.

    In einigen Fällen wird eine Hautbiopsie durchgeführt, bei der eine kleine Probe der verdickten Haut entnommen und unter dem Mikroskop untersucht wird.

    Ermitteln die Lungenfunktion und -kapazität und können so auf Lungenerkrankungen hinweisen.

    Ein Ultraschalltest identifiziert Herzprobleme, die möglicherweise mit Sklerodermie in Verbindung stehen.

    Die Diagnose von Sklerodermie ist eine Herausforderung, da es keine spezifischen Tests gibt, die die Krankheit definitiv bestätigen können. Stattdessen basiert die Diagnose auf einer Kombination von Symptomen, klinischen Befunden und Testergebnissen. Zudem ähneln die Symptome von Sklerodermie denen anderer Krankheiten, was die Diagnose weiter erschwert.

    Behandlung von Sklerodermie

    Hoffnung durch medizinischen Fortschritt

    Sklerodermie kann nicht geheilt werden. Die Behandlung zielt darauf ab, die Symptome und Schmerzen zu lindern und den Fortschritt der Krankheit zu verlangsamen.

    Aufgrund der Komplexität der Krankheit ist die Behandlung vielschichtig und benötigt Experten aus verschiedenen medizinischen Fachgebieten. Eine einheitliche Behandlungsstrategie ist nicht möglich, da diese je nach Ausprägung und Schweregrad variiert.

    Aktuelle Behandlungsmethoden

    Momentan besteht die Standardbehandlung für Sklerodermie aus unterstützender Pflege. Dazu gehören Medikamente zur Linderung von Symptomen, Physiotherapie zur Verbesserung der Beweglichkeit und Stärke sowie psychologische Unterstützung zur Bewältigung der emotionalen Auswirkungen der Krankheit. 

    Für die medikamentöse Behandlung kommen verschiedene Arten von Medikamenten zum Einsatz:

    In manchen Fällen ist es möglich, Patienten durch eine Stammzelltransplantation zu behandeln. Hierbei werden dem Erkrankten Immunzellvorläufer „transplantiert“, die ein körpereigenes Immunsystem aufbauen sollen, dass künftig die Autoimmunerkrankung in Schach hält. Diese Behandlungsstrategie wird bei Patienten mit schwerer systemischer Sklerose angewandt. Die Stammzelltransplantation befindet sich noch in der Anfangsphase der Entwicklung.

    Forschung und neue Therapien

    Die Forschung zur Sklerodermie ist aktiv und konzentriert sich auf das Verständnis der Krankheitsmechanismen und die Entwicklung neuer Therapien. Eine Studie untersuchte den „Total Morbidity Score“ (TMS), ein neues Bewertungssystem, das auch extrakutane Symptome (also nicht die Haut betreffende) berücksichtigt, die in bisherigen Bewertungssystemen nicht einbezogen wurden. Der TMS bewertet hauptsächlich die extrakutanen Anzeichen und vernachlässigt alle anderen Symptome, wodurch ungenaue Diagnosen entstehen8.

    Die Sklerodermie-Forschung liefert laufend neue Ergebnisse. Einige Therapien sind für die allgemeine Anwendung bislang nicht zugänglich und befinden sich erst in der Erprobungsphase. Dennoch bieten diese Forschungsbereiche Hoffnung auf zukünftige Fortschritte in der Behandlung der Autoimmunerkrankung.

    Selbsthilfe Tipps

    Was du gegen die Beschwerden selbst tun kannst

    Das Leben mit Sklerodermie ist für viele Betroffene eine wahre Herausforderung. Die chronische Krankheit wirkt sich sowohl auf die Psyche als auch auf die körperliche Gesundheit aus. Für einen normalen Alltag ist eine Kombination aus medizinischer Behandlung, Selbstpflege und Unterstützung durch das soziale Umfeld empfehlenswert. Wenn das allgemeine Wohlbefinden höher ist, werden Symptome oft weniger stark wahrgenommen. 

    Aktive Lebensweise

    Eine vitale Lebensweise ist Gold wert. Regelmäßige Bewegung nicht nur erhält die Gelenkbeweglichkeit und kräftigt die Muskulatur, sondern schenkt auch Energie für den Tag. Ergänzend kann Physiotherapie wahre Wunder wirken, mit maßgeschneiderten Übungen, die helfen, die Flexibilität zu steigern und Schmerzen auf ein Minimum zu reduzieren.

    Hautpflege

    Sklerodermie nimmt auch deine Haut in Mitleidenschaft, deshalb verdient sie extra Aufmerksamkeit. Feuchtigkeitscremes helfen, sie geschmeidig zu halten und lästigen Juckreiz zu lindern. Zudem ist es essentiell, sie vor extremen Temperaturen zu schützen.

    Ernährung und Verdauung

    Eine ausgewogene Ernährung kann sehr entscheidend sein. Viel Flüssigkeit und nährstoffreiche Kost unterstützen die Verdauung und helfen dir, dich rundum wohl zu fühlen.

    Entspannungstechniken

    Stress ist ein echter Spielverderber, aber mit Techniken wie Meditation, Yoga oder bewusstem Atmen kannst du ihn in Schach halten und dein Wohlbefinden steigern.

    Fußpflege

    Wenn deine Füße wegen der Sklerodermie schmerzen oder das Gehen beschwerlich ist, können Orthopädische Einlagen dir den nötigen Halt geben. Sie stabilisieren deine Füße, verteilen den Druck gleichmäßig und können so Schmerzen lindern und deine Mobilität verbessern.

    Selbsthilfegruppen

    Du bist nicht allein! In Selbsthilfegruppen kannst du dich mit anderen austauschen, die genau wissen, wovon du sprichst, wertvolle Tipps bekommen und emotionale Unterstützung finden.

    Psychologische Unterstützung

    Psychologische Aspekte und Unterstützung

    Die seelischen Belastungen, die Sklerodermie mit sich bringen kann, sind enorm und sollten keinesfalls unterschätzt werden. Es ist nicht ungewöhnlich, dass Betroffene mit Ängsten, Depressionen und anderen psychischen Herausforderungen konfrontiert werden.

    In solchen Situationen ist es äußerst wichtig, sich professionelle psychologische Hilfe zu suchen, um diese Belastungen bewältigen und einen Weg im Umgang mit der Erkrankung finden zu können.

    Ängste überwinden

    Angst vor Ärzten und medizinischen Verfahren überwinden

    Die Furcht vor Ärzten und medizinischen Eingriffen ist gerade bei Sklerodermie keine Seltenheit. Wenn diese Angst dich davon abhält, notwendige Arzttermine wahrzunehmen oder dringend erforderliche Behandlungen in Anspruch zu nehmen, begibst du dich in eine riskante Situation.

    Die frühzeitige Diagnose und Behandlung kann sehr hilfreich sein, um schwerwiegende Langzeitfolgen und möglicherweise lebensbedrohliche Komplikationen zu vermeiden.

    Die Sklerodermie kann eine Reihe von ernsten Begleiterscheinungen mit sich bringen, daher ist es so wichtig, rechtzeitig professionelle Hilfe zu suchen. Auch wenn die Angst groß ist, solltest du den Schritt wagen und den Kontakt zu Ärzten nicht scheuen. Sie sind dazu da, dir zu helfen und gemeinsam mit dir den besten Weg zu finden, um deine Erkrankung in den Griff zu bekommen. 

    Um dir in dieser Situation beizustehen, haben wir eine umfassende Selbsthilfe-Anleitung erstellt. Diese Anleitung bietet dir praktische Tipps und Strategien, um deine Ängste Schritt für Schritt zu reduzieren und den Arztbesuch entspannter anzugehen. Mit dieser Unterstützung wollen wir dir den Weg ebnen, damit du die notwendige medizinische Versorgung erhältst und somit aktiv zu deiner Gesundheit und Lebensqualität beitragen kannst.

    Übersicht:
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      Quellen:

      1. 1 Mayo Clinic. (2020). Scleroderma. mayoclinic.org

      2. National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases. (2016). Scleroderma. niams.nih.gov

      3. Johns Hopkins Medicine. (n.d.). Types of Scleroderma. hopkinsmedicine.org

      4. Maul, J. (2021). Rheumatologische Erkrankungen und der Gastrointestinaltrakt. dx.doi.org

      5. Roskal-Wałek, J., Biskup, M., Dolecka-Ślusarczyk, M., Rosołowska, A., Jaroszyński, A., & Odrobina, D. (2022). Manifestation des Susac-Syndroms während der Behandlung mit Interferon beta-1a und Glatirameracetat bei fehldiagnostizierter Multipler Sklerose: ein Fallbericht

      6. Debus, E., Torsello, G., Schmitz-Rixen, T., Fleßenkämper, I., Storck, M., Wenk, H., Grundmann, R. (2013). Ursachen und Risikofaktoren der Arteriosklerose.

      7. Dohrn, M. F., Winter, N., & Dafotakis, M. (2020). Ursachen, Spektrum und Therapie der diabetischen Neuropathie.

      8. Hoppe, A., Li, S. C., Foeldvari, I. (2022). Validierung des „Total Morbidity Scores“ und Untersuchung der Wirksamkeit von Methotrexat bei der lokalisierten Sklerodermie. Zeitschrift für Rheumatologie.

      9. Hunter, P., Back down to Earth. Even if it has not yet lived up to its promises, systems biology has now matured and is about to deliver its first results. EMBO Rep. 2012; 13 (5): 408-11.

      10. Zhu, X., Wang, Y., Zhou, H., Qiu, L., Pang, R. Adaptation of the Childbirth Experience Questionnaire (CEQ) in China: A multisite cross-sectional study. PLoS One. 2019; 14 (4): e0215373.

      11. Haustein, U.-F., Ziegler, V., Herrmann, K., Mehlhorn, J., Schmidt, C. Silica-induced scleroderma. JAAD. 1990; 22 (3): 444-448.

      Autoren, Überprüfung und Gestaltung:

      Autorin: Laura Schiller

      Medizinische Überprüfung: Thomas Hofmann

      Einarbeitung und Gestaltung: Matthias Wiesmeier

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